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Resumen
La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides o BPCDN (blastic plasmocytoid dendritic cell neoplasm) es una patología hematológica maligna poco frecuente y muy agresiva. Afecta con mayor frecuencia al género masculino a partir de la sexta década de la vida.
Se manifiesta generalmente con lesiones cutáneas con posterior compromiso de la médula ósea, sangre periférica y afectación neuromeníngea. Se describe el caso de un paciente masculino de 73 años, con cuadro de astenia, adinamia, anemia marcada y lesiones en piel a nivel del tórax, compatibles con leucemides. Se realizaron estudios de citometría de flujo (CF), medulograma, estudio citogenético en médula ósea (MO) y biopsia de las lesiones cutáneas. El inmunofenotipo por CF fue compatible con una BPCDN. Se comenzó tratamiento y actualmente el paciente presenta enfermedad mínima residual no detectable.
Citas
Facchetti F, Petrella T, Pileri SA. Blastic plasmocitoid dendritic cell neoplasm. Swerdlow JS, Campos E, Harris N, Jaffe E et al. WHO classification of Tumours ofHaematopoietic and Lymphoid Tissues. 2017; Chapter 9:174-177.
ChengW, Yu T, Tang Ai-ping, He Young K, Yu L. Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm: Progress in Cell Origin, Molecular Biology, Diagnostic Criteria and Therapeutic Approaches. Current Medical Science. 41(3):2021.
Sapienza MR, Pileri A, Derenzini E et al. Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm: State of the Art and Prospects. Cancers (Basel). 2019 Apr 28;11(5):595.
Pagano L, Valentini C, Sara Grammatico S, Pulsoni A. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: diagnostic criteria and therapeutical approaches. British Journal of Haematology. 2016;174:188-202.
Bueno C, Almeida J, Lucio P et al. Incidence and characteristics of CD4+/HLA DRhi dendritic cell malignancies. Haematologica. 2004;89:58-69.
Wang W, Khoury J, Miranda R et al. Immunophenotypic characterization of reactive and neoplastic plasmacytoid dendritic cells permits establishment of a ten-color flow cytometric panel for initial workup
and residual disease evaluation of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. Haematologica. 2021 Apr 1;106(4):1047-1055.
Van Dongen JJM, Lhermitte L, Bottcher S et al. EuroFlow antibody panels for standardized n-dimensional flow cytometric immunophenotyping of normal, reactive and malignant leukocytes. Leukemia. 2012 Sep;26(9):1908-75.
Pagano L, Valentini CG, Pulsoni A et al. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm with leukemic presentation: an Italian multicenter study. Haematologica. 2013;98:239-246.
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