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Resumen
El síndrome antifosfolipídico (SAF) es una enfermedad autoinmune multisistémica que se caracteriza por la presencia de anticuerpos antifosfolípidos asociado a manifestaciones clínicas(1).
El diagnóstico de hipertensión pulmonar (HTP) secundaria a tromboembolismo crónico requiere los siguientes criterios diagnósticos(2):
- hipertensión pulmonar: presión media en arteria pulmonar > 20 mmHg en reposo y una resistencia vascular pulmonar ≥ 3 UW en ausencia de elevada presión capilar de enclavamiento.
- oclusión tromboembólica proximal o distal.
La trombocitopenia inducida por heparina (HIT) es una complicación poco frecuente que se presenta luego de la exposición a la misma, ya sea heparina no fraccionada o de bajo peso molecular. Se produce independientemente de la dosis, esquema o vía de administración. Está dada por la formación de anticuerpos IgG dirigidos contra el complejo factor plaquetario 4 (FP4)-heparina; éstos generan activación plaquetaria, lo que lleva a la trombosis arterial o venosa catastrófica con alta tasa de mortalidad (cercana al 20%). Hoy en día, gracias al mejor conocimiento de la entidad y al alto índice de sospecha, ésta ha descendido a < 2%.
Se presenta el caso de una paciente de 41 años derivada de Perú para realizar tromboendarterectomía pulmonar por enfermedad tromboembólica pulmonar crónica secundaria a síndrome antifosfolipídico.
La paciente venía bajo tratamiento anticoagulante con anti-vitamina K, se realizó rotación a heparina
no fraccionada para la cirugía. Al quinto día de internación desarrolló HIT, se rotó anticoagulación a
bivalirudina con monitoreo del tiempo de trombina (TT). Se pospuso el procedimiento quirúrgico y
se externó con anticoagulación oral. Luego, ante la falta en nuestro país de anticoagulante alternativo para el tratamiento de HIT y la negatividad de los anticuerpos, se definió en ateneo conjunto con cirugía cardiovascular y cardiología realizar el procedimiento quirúrgico utilizando heparina no fraccionada sólo durante la circulación extracorpórea y, en el post-operatorio, utilizar las únicas ampollas restantes de bivalirudina en Argentina.
Citas
2. Simonneau G, Montani D, Celermajer DS et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan 24;53(1).
3. Cervera R, Piette J, Font J et al. Antiphospholipid Syndrome Clinical and Immunologic Manifestations and Patterns of Disease Expression in a Cohort of 1,000 Patients. Arthritis and Rheumatism. 2002 April;46(4):1019-1027.
4. Ruiz-Irastorza G, Crowther M, Branch W. Antiphospholipid syndrome. Lancet. 2010;376(9751):1498.
5. Tektonidou MG, Varsou N, Kotoulas G et al. Cognitive deficits in patients with antiphospholipid syndrome: association with clinical, laboratory, and brain magnetic resonance imaging findings. Arch Intern Med. 2006;166(20):2278.
6. Abreu MM, Danowski A, Wahl DG et al.The relevance of "non-criteria" clinical manifestations of antiphospholipid syndrome: 14th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Technical Task Force
Report on Antiphospholipid Syndrome Clinical Features. Autoimmun Rev. 2015 May;14(5):401-14.
7. Galli M, Luciani D, Bertolini G et al. Lupus anticoagulants are stronger risk factors for thrombosis than
anticardiolipin antibodies in the antiphospholipid syndrome: a systematic review of the literature. Blood.
2003 Mar 1;101(5):1827-32.
8. Cervera R, Serrano R, Pons-Estel GJ et al. Morbidity and mortality in the antiphospholipid syndrome during a 10-year period: a multicentre prospective study of 1000 patients. Ann Rheum Dis. 2015 Jun;74(6):1011-8.
9. Pengo V, Ruffatti A, Legnani C et al. Clinical course of high-risk patients diagnosed with antiphospholipid syndrome. J Thromb Haemost. 2010;8(2):237.
10. Kearon C, Parpia S, Spencer FA et al. Antiphospholipid antibodies and recurrent thrombosis after a first unprovoked venous thromboembolism. Blood. 2018;131(19):2151.
11. Forastiero R, Martinuzzo M, Pombo G et al. A prospective study of antibodies to beta2-glycoprotein I
and prothrombin, and risk of thrombosis. J Thromb Haemost. 2005 Jun;3(6):1231-8.
12. Ruffatti A, Tonello M, Del Ross T et al. Antibody profile and clinical course in primary antiphospholipid syndrome with pregnancy morbidity. Thromb Haemost. 2006 Sep;96(3):337-41.
13. Khamashta MA, Cuadrado MJ, Mujic F et al. The management of thrombosis in the antiphospholipid-antibody syndrome. N Engl J Med. 1995;332(15):993.
14. Ende-Verhaar YM, Cannegieter SC, Vonk Noordegraaf A et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism: a contemporary view of the published literature. Eur Respir J. 2017;49(2).
15. Lang IM, Pesavento R, Bonderman D et al. Risk factors and basic mechanisms of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a current understanding. Eur Respir J. 2013;41(2):462.
16. Piazza G, Goldhaber SZ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2011;364(4):351.
17. Neal D, Jonathan H, Milo E et al. Pulmonary Endarterectomy Under Hypothermic Circulatory Arrest in
a Patient With Heparin-Induced Thrombocytopenia. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2016 Jun;30(3):741-5.
18. Warkentin TE, Anderson JA. How I treat patients with a history of heparin-induced thrombocytopenia. Blood. 2016;128(3):348.
19. Pötzsch B, Klövekorn WP, Madlener K. Use of heparin during cardiopulmonary bypass in patients with a
history of heparin-induced thrombocytopenia. N Engl J Med. 2000;343(7):515.
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