Introducción
La leucemia/linfoma B esplénico con nucléolos prominentes es una neoplasia de células B maduras recientemente definida en la clasificación de la OMS 2022 (WHO-HAEM5), dentro del grupo de linfomas/leucemias B con compromiso esplénico. Esta entidad surge como respuesta a las limitaciones de la clasificación previa, en la cual diagnósticos como la leucemia prolinfocítica B (B-PLL) y la variante de leucemia de células vellosas (HCL-v) mostraban un importante solapamiento clínico, morfológico e inmunofenotípico. ¹
Caso clínico
Paciente de 57 años de edad con cuadro de tres meses de evolución caracterizado por astenia, adinamia y dolor abdominal difuso. Se evidencia leucocitosis y marcada esplenomegalia. Laboratorio: Hto 20.5%; Hb: 4.5 g/dL; leucocitos: 496.000/mm³; plaquetas: 52.000/mm³. LDH 595 UI/L.
Frotis de sangre periférica (SP): leucocitosis a predominio de células de mediano-grande tamaño, relación núcleo/citoplasma elevada, cromatina laxa y nucléolo central. Citoplasma escaso-moderado, débilmente basófilo sin gránulos evidentes. Sombras celulares (tipo Gumprecht), no predominantes. Anisocitosis leve-moderada. Plaquetopenia. (Figura 1).
En TC se evidencia hepatomegalia - esplenomegalia de 245x122 mm, adenomegalias (8mm) a nivel axilar izquierdo e inguinal. Citometría de flujo (CMF) SP: 85.7 % Linfocitos B clonales: Células de mediano tamaño, CD45++, CD19++, CD34(-), CD20++, CD38(-), CD5(-), CD10(-), CD23(-), CD79b+, CD200(-), CD43(-), CD31+, CD305++, CD11c(-), IgM(-), CD81++, CD62L+, CD95(-) y restricción inmunoglobulina de superficie cadena liviana Kappa. Biopsia de médula ósea: infiltración de MO (85%) por Linfoma B de células pequeñas, CD20 positivo. CD3: negativo. CD10: negativo. CD15: negativo. CD30: negativo. CD34: negativo. CD45: positivo. BCL6: negativo. BCL2: positivo. MUM1: negativo. Ki67: positivo 10%. Biología Molecular: TP53 mutado. Evaluación de SNC con CMF con 53% linfocitos B clonales de igual fenotipo. Inicia tratamiento con Ibrutinib actualmente en remisión completa.
Figura 1
Conclusión
Las neoplasias B esplénicas con nucléolos prominentes representan un desafío diagnóstico. En este caso, la sospecha diagnóstica se sustentó en la concordancia entre clínica, citomorfología y citometría de flujo (con ausencia de marcadores característicos: CD5-, CD10-, CD23-) permitiendo orientar el caso hacia dicha entidad a pesar de la falta de un marcador definitorio, lo cual resalta la importancia del enfoque integrador para un diagnóstico preciso.
Conflictos de interés: los autores declaran no poseer conflictos de interés.
Bibliografía
¹ Naresh KN. Understanding splenic B-cell lymphoma/leukaemia with prominent nucleoli: diagnosis, underpinnings for disease classification and future directions. Br J Haematol. 2024.
² World Health Organization. WHO Classification of Tumours of Haematolymphoid Tumours. 5th ed. Lyon: IARC; 2022.