Linfoma del Manto blastoide en recaída con infiltración cutánea
Blastoid mantle cell lymphoma in relapse with skin involvement
Chiang H. (1), González-Guzmán M. del C. (2), Astudillo M.F. (3), Pacheco D. (1), Muñoz S. (1).
(1) Unidad de Hematología, Hospital “José Carrasco Arteaga”. Cuenca, Ecuador.
(2) Unidad de Reumatología, Hospital “José Carrasco Arteaga”. Cuenca, Ecuador.
(3) Unidad de Patología Clínica, Hospital “José Carrasco Arteaga”. Cuenca, Ecuador.
Héctor Chiang: 0000-0003-4157-2411
María del Carmen González: 0000-0002-4340-6823
María Fernanda Astudillo: 0000-0002-2809-5078
Daniel Pacheco: 0000-0002-2389-7602
Santiago Muñoz: 0000-0002-2478-8336
Palabras claves: linfoma del manto blastoide, infiltración cutánea.
Keywords: blastoid mantle cell lymphoma, skin infiltration.
Resumen
La infiltración cutánea en el linfoma del manto es infrecuente de forma primaria (1-2% de los casos), mientras que de manera secundaria es usual en estadíos avanzados (17% de los casos) y variantes histológicas como la blastoide.
Reportamos el caso de un paciente con linfoma del manto blastoide en recaída con infiltración cutánea.
Abstract
Cutaneous infiltration in mantle lymphoma is infrequent in its primary form (1-2%). However, secondary involvement is usual in advanced stages (17% of cases) and histological variants such as blastoid.
We report the case of a male patient with blastoid mantle lymphoma in relapse with skin involvement.
Introducción
La infiltración cutánea en el linfoma del manto es infrecuente de forma primaria (1-2% de los casos), mientras que de manera secundaria es usual en estadíos avanzados (17% de los casos) y variantes histológicas como la blastoide(3).
El linfoma del manto blastoide (10-30%) tiene un pronóstico mórbido con una mediana de supervivencia reducida, evolución agresiva con mayor afectación del sistema nervioso central y presencia de la mutación del gen TP53 (30% de los casos)(1).
Caso clínico
Paciente masculino de 71 años con linfoma de manto variante blastoide (MIPI alto riesgo, Ki67: 90%) en plan de iniciar rituximab de mantenimiento posterior a la tercera línea de tratamiento con R-GEMOX-D (líneas previas: R-CHOP, R-ESHAP). Presentó placas, pápulas y lesiones nódulo-tumorales en el tórax (Figura 1). El laboratorio mostró una hemoglobina 8.1 g/dl, leucocitosis 35.6 k/ml (linfocitos 29.8 K/ml) y plaquetas 52 K/ml. El PET/CT determinó un engrosamiento nodular cutáneo y subcutáneo hipermetabólico en las regiones escapular derecha, paraesternal izquierda, dorsal izquierda, epigastrio y en fosa lumbar izquierda (SUV MAX 7.8). La biopsia de piel evidenció infiltración por células linfoides de núcleo pequeño, pleomórficas con nucléolo prominente y citoplasma escaso. La inmunohistoquímica expresó: CD45+, CD10-, CD5-, κ+, λ-, CD20+, CD23-, ciclina D1+, BCL2+, KI67: 90% +++. (Figura 2).
Discusión
La presentación cutánea varía desde lesiones nodulares (34%), placas eritematosas ó tumorales (21%), eritema macular o lesiones maculopapulares (34%), petequias, equimosis o nódulos subcutáneos (11%)(2,5,8)[U1] . Las áreas más implicadas son el tronco (60%), seguido de la cara (30%), brazos (20%), muslos, piernas y abdomen(2,4).
La infiltración linfomatosa generalmente afecta el tejido subcutáneo, estructuras perivasculares y perianexiales, centrándose en la dermis sin involucrar la epidermis.
La inmunohistoquímica de nuestro caso:
- presentó CD5- (puede estar ausente en el 10-30% de los casos de linfoma de manto),
- ciclina D1 es representativa del linfoma de manto (> 60-70% de los casos), pero puede expresarse también en la leucemia linfocítica crónica/linfoma linfocítico de células pequeñas (4%).
En la actualidad el arsenal terapéutico en linfoma de manto se ha ampliado, desde los inhibidores de tirosina quinasa de Bruton (ibrutinib, acalabrutinib, zanubrutinib) hasta el uso de inmunoterapias de células T con receptores quiméricos de antígenos (CAR-T).
Bibliografía
1. Bano S, Ramaswany V, Tejaswini BN y col. Cutaneous mantle cell lymphoma: A rare case report. Clinical Dermatology Review. 2020; 4:61-3.
2. Fajardo D, France J, Targonska B. Mantle Cell Lymphoma Presenting as a Subcutaneous Mass of the Right Leg. Case Report in Oncology. 2020;13:774-82.
3. Jain P, Wang M. Mantle cell lymphoma in 2022—A comprehensive update on molecular pathogenesis, risk stratification, clinical approach, and current and novel treatments. American Journal of Hematology. 2022;97(5):638-656.
4. Rhigetto de Ré M, Oliveira F, Alencar M y col. Blastoid mantle cell lymphoma: cutaneous infiltration. Anais Brasileiros de Dermatología. 2021;96 (4):442-6.
Agradecimiento:
- A la Unidad de Hematología del Hospital “José Carrasco Arteaga” de Cuenca, Ecuador.
Conflictos de intereses:
Los autores declaran no poseer conflictos de interés.
Figura 1. Placas, pápulas y lesiones nódulo-tumorales en la región anterior y posterior del tórax.
Figura 2. La inmunohistoquímica expresó: CD45+, CD10-, CD5-, κ+, λ-, CD20+, CD23-, ciclina D1+, BCL2+, KI67: 90% +++.