Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) en pacientes pediátricos. Experiencia de una institución
Vol. 26 Núm. 3 (2022), Pediatría
Vol. 26 Núm. 3 (2022)

Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) en pacientes pediátricos. Experiencia de una institución

Pediatría
https://doi.org/10.48057/hematologa.v26i3.498
Publicado 2022-12-29
Alejandra Deana
Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica. Hospital Nacional Dr. A. Posadas. Bs As. Argentina
E Sanchez Tovar
Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica. Hospital Nacional Dr. A. Posadas. Bs As. Argentina
ME Sossi
Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica. Hospital Nacional Dr. A. Posadas. Bs As. Argentina
CV Segovia Gira
Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica. Hospital Nacional Dr. A. Posadas. Bs As. Argentina
M Morici
Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica. Hospital Nacional Dr. A. Posadas. Bs As. Argentina
C Merhar
Sección de Inmunología Pediátrica. Hospital Nacional Dr. A. Posadas. Bs As. Argentina
C Riccheri
Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica. Hospital Nacional Dr. A. Posadas. Bs As. Argentina
Revista Hematología
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Palabras clave

linfohistocitosis hemofagocítica
pediatría

Cómo citar

Deana, A., Sanchez Tovar , E., Sossi , M., Segovia Gira , C., Morici, M., Merhar, C., & Riccheri , C. (2022). Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) en pacientes pediátricos. Experiencia de una institución. Revista Hematología, 26(3), 89–95. https://doi.org/10.48057/hematologa.v26i3.498
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Resumen

La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una entidad clínica poco frecuente, potencialmente mortal. Este síndrome describe a pacientes con hiperinflamación sistémica grave. El diagnóstico se realiza en función de criterios clínicos, genéticos y de laboratorio. Se describen dos tipos principales de HLH: primaria y secundaria. La HLH primaria está asociada a defectos genéticos en: perforina, UNC13D, sintaxina 11, sintaxina BP2, moléculas intervinientes en el mecanismo de citotoxicidad celular. Las HLH secundarias (sLHL) se asocian a causas infecciosas (virus Epstein Barr -VEB-, tuberculosis -TBC-, brucelosis, leishmaniasis, SARS-CoV-2), reumatológicas (síndrome de activación macrofágica) y hematooncológicas.

https://doi.org/10.48057/hematologa.v26i3.498
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